Esta investigación, que analiza el mayor número de casos en el ámbito europeo y se basa en datos de práctica clínica real, aporta nueva evidencia sobre el papel de la inmunoterapia y de los inhibidores de la tirosina cinasa en el tratamiento del cordoma, un tumor óseo raro.
Un estudio llevado a cabo por profesionales del Comprehensive Cancer Center – Campus Salut Bellvitge, integrado por el Hospital Universitario de Bellvitge, el Institut Català d’Oncologia (ICO) y el Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), ha analizado el uso de tratamientos sistémicos en pacientes con cordoma avanzado. El cordoma es un tumor óseo poco frecuente, incluido dentro del grupo de los sarcomas, caracterizado por un crecimiento lento pero con una elevada tendencia a la recurrencia.
El trabajo, publicado recientemente en la revista científica Frontiers in Oncology, se basa en datos de práctica clínica real y aporta nueva evidencia sobre la actividad clínica de la inmunoterapia y de los inhibidores de la tirosina cinasa en el control de esta enfermedad.
El cordoma: un tumor raro con tratamientos estándar poco definidos
El cordoma es un tipo de tumor óseo ultra raro: en todo el mundo se diagnostica aproximadamente un caso por millón de personas cada año. Se desarrolla a partir de restos de la notocorda (una estructura embrionaria) en el interior de la columna vertebral, principalmente en el cóccix o en la base del cráneo. Como crece muy lentamente, suele aparecer en la edad adulta y se diagnostica habitualmente entre los 50 y los 70 años.
En estas circunstancias, la estrategia terapéutica habitual suele ser la extirpación del tumor mediante cirugía o la radioterapia de alta precisión en pacientes en los que la cirugía no es posible. Sin embargo, la cirugía es compleja y el cordoma presenta una gran tendencia a la recurrencia, por lo que es necesario explorar vías alternativas de tratamiento, como la inmunoterapia.
Evaluando la inmunoterapia como alternativa
El estudio ha incluido el mayor número de casos analizados hasta ahora en Europa: un total de 13 pacientes adultos con cordoma avanzado diagnosticados entre los años 2005 y 2024 en el ICO L’Hospitalet, que requirieron tratamiento sistémico tras haber recibido cirugía y, en muchos casos, radioterapia. En estos pacientes se ha evaluado la eficacia de la inmunoterapia y de otros tratamientos sistémicos, que podrían representar una alternativa prometedora a la cirugía.
Los resultados muestran que, pese a la rareza del cordoma y al número limitado de casos, los tratamientos sistémicos pueden lograr respuestas parciales o estabilizaciones prolongadas de la enfermedad en algunos pacientes. Tanto los inhibidores de la tirosina cinasa como la inmunoterapia mostraron actividad clínica, con una supervivencia global prolongada en esta cohorte.
“El objetivo era describir qué ocurre en la práctica clínica real cuando tratamos de forma sistémica a pacientes con cordoma avanzado, una enfermedad muy poco frecuente y con pocos datos disponibles”, explica Mario Balsa, oncólogo médico del ICO L’Hospitalet y primer autor del estudio.
Y añade: “Este tipo de análisis es especialmente relevante en tumores raros, donde cada caso aporta información valiosa para orientar futuras estrategias terapéuticas”.
El Hospital de Bellvitge y el ICO Hospitalet, centros de referencia CSUR en sarcomas
El estudio se ha desarrollado en el marco de un abordaje claramente multidisciplinar, con la participación de profesionales de oncología médica, cirugía, oncología radioterápica, radiología, anatomía patológica y enfermería. Esta colaboración ha permitido integrar la experiencia asistencial con la investigación clínica, un aspecto clave en el tratamiento de los sarcomas y otros tumores óseos raros, que requieren una elevada especialización y una estrecha coordinación entre profesionales.
En este sentido, cabe destacar que el Institut Català d’Oncologia en L’Hospitalet y el Hospital Universitari de Bellvitge son centros de referencia para el tratamiento de sarcomas y otros tumores musculoesqueléticos en adultos.
Además, la Unidad Funcional de Tumores Óseos y Sarcomas del ICO L’Hospitalet y el Hospital de Bellvitge, unidad multidisciplinar especializada en el tratamiento de estos tumores, fue la primera creada en el Estado español y está acreditada como CSUR (Centro, Servicio y Unidad de Referencia), un reconocimiento que avala la experiencia clínica, la calidad asistencial y la capacidad de concentrar casos de alta complejidad.
Un estudio enmarcado en un modelo oncológico de referencia
Este estudio se enmarca en el modelo de colaboración del Campus Salut Bellvitge, que integra asistencia, investigación, prevención y docencia. Este ecosistema, basado en el trabajo conjunto del el Hospital de Bellvitge, el Institut Català d’Oncologia, el Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge y la Universitat de Barcelona, ha sido acreditado por la Organisation of European Cancer Institutes (OECI) como Comprehensive Cancer Center (CCC), el máximo reconocimiento europeo para el abordaje integral del cáncer.
Por otra parte, la potencia asistencial de ambos hospitales y la forma en que se combina con la investigación básica y clínica del instituto de investigación permiten que este trabajo se alinee con la estrategia de REMMA Bellvitge, el primer programa de investigación en enfermedades minoritarias del adulto del Estado.
Esta iniciativa nace precisamente para potenciar la investigación traslacional y la medicina de precisión en patologías de alta complejidad y baja prevalencia, como el cordoma, con el objetivo de integrar investigación, asistencia y docencia en el Campus Salut Bellvitge y transformar el abordaje de las enfermedades minoritarias del adulto, garantizando que el conocimiento generado en el laboratorio llegue directamente al paciente.
Referencia bibliográfica
Balsa, M. et al. Immunotherapy and tyrosine kinase inhibitors in chordoma: a real-world data study from a European Reference Network on Rare Adult Solid Cancers member center. Front. Oncol. 16:1755538. doi: 10.3389/fonc.2026.1755538