Fins la meitat de pacients amb fibrosi pulmonar que requereixen trasplantament presenten telòmers curts i mutacions telomèriques
Alguns estudis havien suggerit que el trasplantament de pulmó tenia una mala evolució en pacients amb disfunció als telòmers, fet que podria representar una contraindicació per realitzar-lo
L’estudi mostra que la supervivència a l’any després del trasplantament és superior al 80% independentment de si hi havia una disfunció dels telòmers
Un estudi liderat per la Unitat Funcional d’Interstici Pulmonar (UFIP) del Servei de Pneumologia de l’Hospital Universitari de Bellvitge i l’IDIBELL, en estreta col•laboració amb el Programa de Trasplantament Pulmonar del Servei de Pneumologia de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron, i amb el Servei de Telomeropaties de l’Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols i la Divisió de Genòmica de l’Instituto Tecnológico y de Energías Renovables (ITER), ha determinat que el trasplantament de pulmó també millora la supervivència i la qualitat de vida d’aquells pacients de fibrosi pulmonar progressiva que presenten telòmers curts. L’estudi s’ha publicat al darrer número de la prestigiosa revista científica Frontiers in Medicine.
En la fibrosi pulmonar, determinades cèl•lules dels teixits dels pulmons perden la capacitat de regenerar-se i reparar. Se sap que, en alguns casos, aquesta incapacitat de regenerar-se prové en part de mutacions que fan que els telòmers –seqüències d’ADN situades a l’extrem dels cromosomes– siguin críticament curts o disfuncionals.
En moltes ocasions els pacients amb fibrosi pulmonar amb disfunció telomèrica empitjoren malgrat el tractament, pel que requereixen trasplantament de pulmó com a la única alternativa eficaç per millorar la seva supervivència. Tanmateix, en els darrers anys alguns estudis han suggerit que el trasplantament de pulmó té una mala evolució en pacients amb disfunció als telòmers, i alguns centres trasplantadors d’altres països havien plantejat aquesta disfunció com a contraindicació relativa.
Per primera vegada, aquest estudi ha fet un seguiment prospectiu detallat de la mortalitat, la morbilitat i la qualitat de vida d’aquests malalts trasplantats, comparant els resultats dels que patien disfunció telomèrica amb els dels que no la patien. A més, l’estudi identifica que fins la meitat de pacients amb fibrosi pulmonar que requereixen trasplantament presenta telòmers curts i mutacions telomèriques.
El treball s’ha realitzat amb pacients de la Unitat Funcional d’Interstici Pulmonar de l’Hospital Universitari de Bellvitge que havien estat testats per telòmers al diagnòstic i que van requerir un trasplantament de pulmó a l’Hospital Universitari Vall d’Hebron entre el juny de 2013 i l’octubre de 2018.
Els resultats dels estudis i el seguiment han indicat que la supervivència a l’any després del trasplantament va ser superior al 80% independentment de la disfunció dels telòmers, i que hi va haver una notable millora en la qualitat de vida tant en un grup com en l’altre.
Sí que es van detectar diferències en la morbiditat, ja que els pacients amb telòmers curts van necessitar més sovint circulació extracorpòria, van patir més complicacions hematològiques precoces, i van tenir més estades a l’UCI i ingressos hospitalaris de llarga durada, però són complicacions previsibles i tractables.
Els centres participants a l’estudi han estat l’Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, l’Hospital Universitari Vall d’Hebron, l’Instituto de Investigación Biomédica CSIC/UAM–IdIPAZ de Madrid, l’Instituto Tecnológico y de Energías Renovables de Santa Cruz de Tenerife. Els quatre grups de recerca participants formen part de la xarxa nacional de recerca CIBER (CIBERES; Dra. M. Molina-IDIBELL, Dr. A. Roman-HUVH, Dr. C. Flores-ITER, i CIBERES; Dra. R. Perona-IIB CSIC/UAM-IdIPAZ).
Article de referència:
Planas-Cerezales Lurdes, Arias-Salgado Elena G., Berastegui Cristina, Montes-Worboys Ana, González-Montelongo Rafaela, Lorenzo-Salazar José M., Vicens-Zygmunt Vanesa, Garcia-Moyano Marta, Dorca Jordi, Flores Carlos, Perona Rosario, Román Antonio, Molina-Molina Maria. Lung Transplant Improves Survival and Quality of Life Regardless of Telomere Dysfunction. Frontiers in Medicine. Volume 8. 2021. Page 920. https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.695919